אפשר נגישות אפשר נגישות

לימפומה אנפלסטית סיסטמית של תאים גדולים (sALCL)

לימפומה הינה ממאירות של תאים ממשפחת תאי מערכת הלימפה. מדובר בתאים שבמצב תקין הינם חלק ממערכת החיסון, והם חיים באופן טבעי בבלוטות לימפה, בלשד העצם, בכבד ובטחול, אך מצפים גם מערכות רבות אחרות כמו מערכת הנשימה ומערכת העיכול. כאשר התאים הללו עוברים שינוי גנטי הגורם להם לצאת מהבקרה התקינה של חלוקת תאים ומוות תאי מתוכנן, הרי שנוצרת ממאירות. ישנן לימפומות שמקורן בתאי B של מערכת הלימפה והן מהוות את רוב הלימפומות, ואילו הסוג הפחות שכיח מקורו בתאי T של מערכת זו. לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים (sALCL) שייכת לקבוצת הלימפומות שמקורן בתאי T. מתוך קבוצת הלימפומה של תאי T, ה-sALCL הוא השלישי בשכיחות הופעתו, וסה"כ מהווה כ-2% מסך הלימפומות שאינן הודג'קין.

 

מי חולה במחלה?

 

יש למחלה זו שני שיאי מופע, הראשון בילדים לפני גיל ההתבגרות, והשני באוכלוסיה בשנות ה-60 לחייה, והיא נוטה להופיע יותר בגברים. בחלק מהחולים מוצאים בתאים שינוי גנטי נרכש בגן ה-Anaplastic lymphoma kinase (ALK), אשר גורם להפעלת חלבונים תאיים הדוחפים התמרה סרטנית. נוכחותו של השינוי הזה משפיעה על מהלך המחלה, התגובה שלה לטיפולים השונים, ואף מהווה יעד לתרופות מכוונות מטרה. ביטוי חלבון זה מחלק למעשה את קבוצת ה-sALCL לשתי קבוצות, הראשונה ALK+ sALCL הנוטה לגיל מופע צעיר יותר, והשנייה ALK- sALCL. יש עוד שני תתי סוגים של ALCL שנזכיר בקצרה אך לא נרחיב עליהם עוד את הדיבור בהמשך, ואלו הם ה-breast implant associated ALCL שהינו גידול הקשור בקפסולה של שתלי סיליקון בשדיים, וסוג המערב רק את העור ונקרא cutaneous ALCL. הגישה הטיפולית בתתי הסוגים הללו שונה ולעתים קרובות אינה מחייבת מתן טיפול סיסטמי.

 

תסמינים

 

המחלה הסיסטמית sALCL מיוצגת בדרך כלל כהגדלה של בלוטות לימפה ובתסמינים כגון חום, ירידה במשקל או/ו הזעות לילה. האבחון ייעשה באמצעות דגימה (ביופסיה) של איבר נגוע, אשר ידגים שינויים מבניים אופייניים וביטוי חלבונים על פני שטח התאים האופייני למחלה זו.

 

טיפול בלימפומה אנפלסטית סיסטמית של תאים גדולים

 

עם האבחון וברור מספר נתוני בסיס כמו מידת פיזור המחלה בבדיקת CT או PET-CT, מצבו התפקודי וגילו של החולה, יותחל טיפול. הטיפול המקובל היום כקו טיפול ראשוני הוא טיפול כמותרפי במשלב תרופות, כאשר עצימות הטיפול תיקבע על פי גילו הכרונולוגי של המטופל, בהתחשב כמובן גם בגיל ה"ביולוגי", כלומר האם המטופל מבוגר או צעיר מכפי גילו בהתייחס למצבו הבריאותי הכללי. לאחר השגת הפוגה, המשך ההתייחסות משתנה לפי סטטוס ה-ALK, לפי גילו של החולה ובריאותו הכללית. במטופלים צעירים, עם ביטוי ALK וללא ריבוי גורמי סיכון שלב הטיפול יסתיים כאן. בכל האחרים ייעשה ניסיון "למצק" את מה שהושג עם הטיפול הראשוני בעזרת טיפול כמותרפי בעצימות גבוהה מאד שלאחריו מיד מוחזרים למטופל תאי אב עצמיים שלו (הליך הקרוי "השתלת מוח עצם עצמית").

נזכיר כי קרינה בדרך כלל אינה חלק מהטיפול, להוציא מקרים של אנשים שמתקשים לעמוד בתופעות לוואי של כמותרפיה ואז לעתים ניתן לתת טיפול כמותרפי "מקוצר" ולהשלים עם קרינה לאתרים מעורבים. בנוסף, לאחרונה נבדק במחקר קטן יחסית האם ניתן לשלב מתן כמותרפיה בקו הראשון עם תרופות ביולוגיות.

הכתבה נערכה ע"י ד"ר שמרית רינגלשטיין, המטולוגית בכירה, אחראית תחום לימפומה ואפיון תאים, המערך ההמטולוגי, בית החולים רמב"ם - הקריה הרפואית לבריאות האדם.

נובמבר 2018