פולינוירופתיה דמיאלנטיבית כרונית

CIDP- Chronic Inflammatory Demyelinating polyradiculoneuropathy

מהי CIDP ?

מחלה אוטואימונית, המאופיינת בדלקת כרונית של העצבים ההיקפיים, שבה מערכת החיסון תוקפת את העצבים ההיקפיים ופוגעת במעטפת המיאלין – שכבה שומנית שעוטפת את סיבי העצב של מערכת העצבים המגנה עליהם. שכבת המיאלין נתקפת על ידי המערכת החיסונית שמזהה אותה מסיבה לא ברורה כגורם זר.

פגיעה זו משבשת את העברת המסרים בין המוח לשרירים ולתחושה, ועלולה לגרום הגורמת לחולשת שרירים ו/או תחושת נימול בעיקר בידיים וברגליים, ירידה בתחושה, היעלמות רפלקסים, ולעיתים גם לקושי בהליכה ובביצוע פעולות יומיומיות פשוטות.

אצל חלק מהחולים התסמינים מתפתחים בהדרגה, ואצל אחרים הם מופיעים בגלים.

קיימות גם צורות פחות טיפוסיות של המחלה, כאלה שמתמקדות באזורים מסוימים בגוף או מתבטאות בעיקר בהפרעה תחושתית, מה שעלול לעכב את האבחון.

מהם הגורמים למחלת ה-CIDP ?

CIDP היא מחלה אוטואימונית – כלומר, מערכת החיסון של הגוף תוקפת את מעטפת המיאלין של העצבים ההיקפיים. למרות שהסיבה המדויקת אינה ידועה לחלוטין, יש כמה מנגנונים מוכרים התורמים להתפתחות המחלה.

מהם תסמיני המחלה?

חולשת שרירים פרוגרסיבית בידיים וברגליים – בדרך כלל סימטרית
הפרעות תחושה כגון נימול, תחושת "סיכות ומחטים", ירידה בתחושה
אובדן רפלקסים כמעט תמיד מופחתים או חסרים
עייפות משמעותיתפיזית ולעיתים גם כללית
פגיעה ביציבה ובשיווי משקל עקב ירידה בתחושה העמוקה
כאב נוירופתי – קיים רק בחלק מהמטופלים (פחות שכיח)
כיצד מאבחנים CIDP?
אנמנזה ובדיקה נוירולוגית: זיהוי תסמינים בבדיקת רופא (חולשה, נימול, רפלקסים), יבדק כוח שרירים, תחושה וקואורדינציה.
בדיקות דם: לשלילת סיבות אחרות או לזיהוי נוגדנים מסוימים הקשורים ל-CIDP.
בדיקות אלקטרופיזיולוגיות (EMG/NCS): בדיקות הבוחנות עיכוב בהולכה עצבית או חסימה, המעידות על פגיעה במיאלין, השכבה המגנה על העצבים.
ניקור מותני (Lumbar Puncture): בדיקת נוזל חוט השדרה (CSF) במטרה לבחון רמות חלבון גבוהות (אלבומין ציטוזיס) ללא עלייה בתאים, סימן אופייני ל-CIDP.
בדיקות הדמיה (MRI): מאפשר לזהות סימני דלקת בשורשי העצבים.
ביופסיית עצב/שריר: נדיר, אך יכול לספק תמונה מיקרוסקופית של השינויים בעצב.
תגובה לטיפול: תגובה חיובית לטיפולים מדכאי חיסון כגון סטרואידים ואימונוגלובולינים מחזקת את את אבחנה ל-CIDP.

## מהי CIDP ? מחלה אוטואימונית, המאופיינת בדלקת כרונית של העצבים ההיקפיים, שבה מערכת החיסון תוקפת את העצבים ההיקפיים ופוגעת במעטפת המיאלין – שכבה שומנית שעוטפת את סיבי העצב של מערכת העצבים המגנה עליהם. שכבת המיאלין נתקפת על ידי המערכת החיסונית שמזהה אותה מסיבה לא ברורה כגורם זר. פגיעה זו משבשת את העברת המסרים בין המוח לשרירים ולתחושה, ועלולה לגרום הגורמת לחולשת שרירים ו/או תחושת נימול בעיקר בידיים וברגליים, ירידה בתחושה, היעלמות רפלקסים, ולעיתים גם לקושי בהליכה ובביצוע פעולות יומיומיות פשוטות. אצל חלק מהחולים התסמינים מתפתחים בהדרגה, ואצל אחרים הם מופיעים בגלים. קיימות גם צורות פחות טיפוסיות של המחלה, כאלה שמתמקדות באזורים מסוימים בגוף או מתבטאות בעיקר בהפרעה תחושתית, מה שעלול לעכב את האבחון. ## מהם הגורמים למחלת ה-CIDP ? CIDP היא **מחלה אוטואימונית** – כלומר, מערכת החיסון של הגוף תוקפת את מעטפת המיאלין של העצבים ההיקפיים. למרות שהסיבה המדויקת אינה ידועה לחלוטין, יש כמה מנגנונים מוכרים התורמים להתפתחות המחלה. ## מהם תסמיני המחלה? * **חולשת שרירים פרוגרסיבית** בידיים וברגליים – בדרך כלל סימטרית * **הפרעות תחושה** כגון נימול, תחושת "סיכות ומחטים", ירידה בתחושה * **אובדן רפלקסים** כמעט תמיד מופחתים או חסרים * **עייפות משמעותית**פיזית ולעיתים גם כללית * **פגיעה ביציבה ובשיווי משקל** עקב ירידה בתחושה העמוקה * **כאב נוירופתי** – קיים רק בחלק מהמטופלים (פחות שכיח) ## כיצד מאבחנים CIDP? * **אנמנזה ובדיקה נוירולוגית**: זיהוי תסמינים בבדיקת רופא (חולשה, נימול, רפלקסים), יבדק כוח שרירים, תחושה וקואורדינציה. * **בדיקות דם**: לשלילת סיבות אחרות או לזיהוי נוגדנים מסוימים הקשורים ל-CIDP. * **בדיקות אלקטרופיזיולוגיות (EMG/NCS)**: בדיקות הבוחנות עיכוב בהולכה עצבית או חסימה, המעידות על פגיעה במיאלין, השכבה המגנה על העצבים. * **ניקור מותני (Lumbar Puncture)**: בדיקת נוזל חוט השדרה (CSF) במטרה לבחון רמות חלבון גבוהות (אלבומין ציטוזיס) ללא עלייה בתאים, סימן אופייני ל-CIDP. * **בדיקות הדמיה (MRI)**: מאפשר לזהות סימני דלקת בשורשי העצבים. * **ביופסיית עצב/שריר**: נדיר, אך יכול לספק תמונה מיקרוסקופית של השינויים בעצב. * **תגובה לטיפול**: תגובה חיובית לטיפולים מדכאי חיסון כגון סטרואידים ואימונוגלובולינים מחזקת את את אבחנה ל-CIDP.