Anaplastisches großzelliges Lymphom als peripheres T-Zell Lymphom

Definition:

Das anaplastische großzellige Lymphom ist eine extrem seltene Erkrankung des Lymphsystems. Es gehört zu einer sehr seltenen Gruppe der peripheren T-Zell Lymphome, die wiederum durch das Fehlen sogenannter Hodgkin-Reed-Sternberg Zellen zu den sogenannten Non-Hodgkin Lymphomen zählen. Anaplastische großzellige Lymphome können systemisch oder mit Beteiligung der Haut auftreten.

 

Ursachen:

Derzeit keine bekannt.

 

Diagnose:

Blutbefund, Röntgen, CT / MRI, Biopsie und Gewebebefunde. Diese maligne Erkrankung zeichnet sich durch den histologischen Befund sogenannter Popkornzellen aus, die ein spezifisches Oberflächenprotein (CD30) tragen. Bei einigen Patienten kann ein weiteres Protein, die sogenannte anaplastic lymphoma kinase (ALK), nachgewiesen werden, was mit einer verbesserten Prognose einhergehen kann.

 

Therapie:

Kombinationschemotherapie als Erstlinienbehandlung. Für jene Patienten die Rückfälle auf die Erstlinientherapie haben, wird neben einer Hochdosistherapie und autologer Stammzellentransplantation (ASCT), die Teilnahme an einer klinischen Prüfung empfohlen. Für jene Patienten, die Rückfälle nach Hochdosistherapie und Stammzellentransplantation (ASCT) haben, sind neue zielgerichtete Therapien verfügbar.

 

 

Jänner 2018