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Osteosarcoma, un tumore raro

L'osteosarcoma è un tumore mesenchimale primitivo caratterizzato istologicamente dalla produzione di osteoidi da parte delle cellule maligne.(1) Questa patologia segue una distribuzione bimodale che vede la sua tipica insorgenza nell’età giovanile-adulta (tumore primario), ma che può presentarsi anche nei soggetti anziani (>60 anni) come tumore secondario.(1) La forma giovanile è caratterizzata da una rapida crescita ossea, vista la sua localizzazione all’interno delle metafisi delle ossa lunghe, e si presenta con dolore localizzato a livello del femore, dell’omero e della tibia.(1) Negli adulti e negli anziani può colpire anche altre sedi, quali ginocchio, bacino, spalla, mandibola.(2)

La prognosi di questa patologia è notevolmente migliorata nel tempo, grazie all'utilizzo di trattamenti chemioterapici, arrivando a tassi di sopravvivenza pari al 70-80% nei pazienti senza malattia metastatica clinicamente rilevante al momento della diagnosi.(3)

In Italia, si stimano circa 500 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell'osso ogni anno, di cui il 20-25% è rappresentato dagli osteosarcomi (110-125 casi all'anno).(2) In età pediatrica, la malattia ha un’incidenza equivalente nei maschi e nelle femmine, mentre è più frequente nei maschi dopo la pubertà (circa 10 casi per milione nei maschi e 1,5 nelle femmine).(2)

Le cause esatte sono spesso sconosciute, ma sono noti i fattori che possono aumentare la possibilità che il tumore si sviluppi. Nel caso dell'osteosarcoma includono:(2)

  • precedenti trattamenti radioterapici
  • malattie genetiche ed ereditarie (sindrome di Li-Fraumeni, malattia di Paget, sindrome di Rothmund-Thompson, sindrome di Bloom, sindrome di Werner). In particolare, i bambini malati di un tumore raro all’occhio, chiamato retinoblastoma, hanno una maggiore probabilità di sviluppare l’osteosarcoma poiché l’alterazione ereditaria dello stesso gene può essere responsabile di entrambe le malattie.

I disturbi più frequenti causati dall'osteosarcoma sono:(2)

  • dolore alle ossa persistente, che peggiora nel tempo e si avverte soprattutto di notte. Il dolore può essere erroneamente attribuito ad altre malattie come l’artrite, se compare negli adulti, o a dolori di crescita, se interessa i ragazzi
  • gonfiore e arrossamento, dovuti all’infiammazione. Compaiono nella zona colpita e possono impedire alcuni movimenti, soprattutto se il tumore interessa le parti dell'osso vicine alle articolazioni
  • fragilità ossea, accompagnata da una maggiore probabilità di fratture.

Sintomi meno frequenti includono febbre, perdita inspiegabile di peso, sudorazione eccessiva (soprattutto di notte).(2)

È bene tenere presente che, in media, passano circa 4 mesi dalla comparsa dei sintomi alla effettiva diagnosi.(1)

In presenza di sintomi sospetti, bisogna rivolgersi al proprio medico curante che, dopo averli valutati e aver esaminato la zona interessata, deciderà gli esami da eseguire per scoprirne le cause. Essi includono:(2)

  • raggi X
  • biopsia ossea.

Se i risultati della biopsia suggeriscono, o confermano, la presenza di un tumore osseo, sarà necessario eseguire altri esami per capire se il tumore sia diffuso in altre regioni del corpo, quali:

  • risonanza magnetica
  • tomografia assiale computerizzata
  • scansione ossea.

L’osteosarcoma viene trattato in strutture specializzate e sotto la guida di un team multidisciplinare di esperti che si pongono come obiettivo quello di ottimizzare la cura dei pazienti.(1) La scelta del tipo di terapia dipende dal grado di aggressività del tumore, da quanto è diffuso e dalle condizioni generali di salute della persona.(2)

Le principali cure per l’osteosarcoma sono la chirurgia, la chemioterapia e la radioterapia.(2)

Oggi, sono in fase di studio nuove terapie per combattere l'osteosarcoma, come le terapie a bersaglio che si basano sull’utilizzo di farmaci come gli anticorpi monoclonali, in grado di riconoscere e attaccare in maniera specifica le cellule tumorali senza agire su quelle sane, e gli immunomodulanti che stimolano il sistema immunitario ad attaccare e distruggere il tumore.(2)

C-ANPROM/IT/ENT/0023

 

 

Riferimenti bibliografici:

  1. Geller DS, et al. Osteosarcoma: a review of diagnosis, management, and treatment strategies. Clin Adv Hematol Oncol. 2010;8(10):705-718
  2. ISS. Osteosarcoma. https://www.issalute.it/index.php/la-salute-dalla-a-alla-z-menu/o/osteosarcoma?contrast=highcontrast (ultimo accesso 01/2021)
  3. Moore DD, et al. Osteosarcoma. Cancer Treat Res. 2014;162:65-92 

C-ANPROM/IT/MEP/0011