Déficit immunitaire primaire (DIP)

Personne en bonne santé Personne atteinte d’un DIP

Un déficit immunitaire congénital — également appelé déficit immunitaire primaire (DIP) — résulte d’une modification génétique qui compromet le fonctionnement du système immunitaire. Les anticorps sont considérés être des composants majeurs du système immunitaire, car ils s’attachent à des agents pathogènes spécifiques et aident ainsi l’organisme à se défendre. Pour certains déficits immunitaires primaires, le système immunitaire ne produit pas assez d’anticorps, ou ces derniers sont limités dans leur fonction de défense. Les patients atteints d’un DIP sont par conséquent plus sensibles aux infections. Il faut souvent attendre plusieurs années après l’apparition des premiers symptômes avant que le diagnostic ne soit posé. Ceci peut être dans l’enfance ou encore à l’âge adulte, même avancé.


Déficits immunitaires

Bactéries VirusOn connaît déjà plus de 350 types différents de tableaux cliniques de DIP. Un traitement fréquent pour de nombreux déficits immunitaires primaires consiste à administrer de l’immunoglobuline. Le traitement par immunoglobuline a pour objectif de remplacer les anticorps nécessaires à combattre les infections, mais qui sont absents.

Toutefois, même un traitement optimal par immunoglobuline ne permet pas de protéger les personnes concernées entièrement contre les infections. Les infections bactériennes requièrent par conséquent une antibiothérapie en complément. Des déficits immunitaires primaires graves ou non répondants au traitement habituel exigent d’autres approches thérapeutiques, dont l’ablation de la rate (splénectomie), une transplantation de cellules souches ou une thérapie génique ou le traitement par des immunomodulateurs médicamenteux.

C-ANPROM/CH//0530-03/2020