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Angioödeme im Kopf-Hals-Bereich: Wenn Antihistaminika und Kortison nicht wirken

20. März 2019

Koblenz, 21.03.2019 – Bei Kopf-Hals-Ödemen ist in der Notfallmedizin selten Zeit für eine genaue differentialdiagnostische Abklärung. Infrage kommende Mediatoren für die lebensbedrohlichen Schwellungen sind Histamin und Bradykinin. Hinter Letzterem kann sich das hereditäre Angioödem (HAE) verbergen, bei dem eine vermehrte Bradykinin-Bildung durch einen C1- Inhibitor-Mangel ausgelöst wird. Sind die Atemwege während der Attacke gesichert und erhärtet sich der Verdacht auf ein Bradykinin-vermitteltes Ödem, sollte rasch eine entsprechende Therapie eingeleitet werden. Der selektive Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist Icatibant (Firazyr®) hat sich bei HAE-Patienten auch in der Notfallsituation bewährt, so die Experten auf dem Deutschen Interdisziplinären Notfallmedizin Kongress (DINK) in Koblenz. Icatibant ist einfach subkutan zu applizieren und speziell für die Akuttherapie von HAE-Attacken bei Patienten ab 2 Jahren zugelassen.

„Je nach Progression der Larynx- oder Hypopharynxschwellung bleibt abzuwägen, inwiefern eine mechanische Atemwegsicherung, ggf. eine Konio- oder Tracheotomie notwendig ist“, so Dr. Thomas Hanff, Freiberuflicher Notarzt Mecklenburgische Seenplatte & Mecklenburgische Schweiz. Er erläutert die Optionen der mechanischen Atemwegssicherung mit dem Hinweis, dass je nach Situation auch eine medikamentöse Therapie eine zuverlässige Alternative bieten kann – ohne die Risiken der möglichen Komplikationen wie Blutungen, Narben und Strikturen.

Häufigste Verwechselung: Allergisches Angioödem

Das HAE ist gekennzeichnet durch wiederholte Schwellungen der Haut, v.a. an den Extremitäten und im Gesicht, sowie der Schleimhäute im Abdominalbereich, die mit kolikartigen Schmerzen verbunden sein können. Etwa 50% der HAE-Patienten erleiden eine oder mehrere laryngeale Attacken in ihrem Leben. Zu beachten ist, dass sich alle Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich zu Larynxödemen entwickeln können. Sind die Patienten noch nicht diagnostiziert, haben sie dann ein bis zu 9 mal höheres Risiko zu ersticken als diagnostizierte Patienten.1,2 Die richtige Diagnose ist jedoch immer noch eine Herausforderung: In einer Untersuchung in 11 Ländern wurden 44,3 % der Patienten zunächst fehldiagnostiziert. In über der Hälfte der Fälle wurde das HAE mit einem allergischen Angioödem verwechselt. Die fehldiagnostizierten Patienten warteten in Durchschnitt 13,3 Jahre auf ihre Diagnose.3

Schnelle Differentialdiagnose mit DAMSEL

Zur schnellen Entscheidungsfindung in der Notfallsituation kann der DAMSEL-Score beitragen. DAMSEL steht für Dyspnoe, Alter (> 65 Jahre), Medikation, Steroidrefraktär (x2!), kein Erythem und Larynx.4 „Sind mehr als drei dieser Punkte erfüllt, spricht dies für ein Bradykinin-induziertes Angioödem“, erklärte Dr. Magdalena Wirth, HNO-Klinik am Klinikum rechts der Isar/Technische Universität München. Tritt eine Dyspnoe beispielsweise ohne Erythem oder Juckreiz auf und wirkt Kortison nicht, muss dies als Hinweis für ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem gewertet werden. Immerhin fast ein Zehntel der 188 untersuchten Patienten war von einem HAE betroffen.4 Generell zu beachten ist: Antihistaminika oder Glukokortikosteroide wirken bei Histamin-vermittelten Angioödemen, jedoch nicht bei Bradykinin als Mediator.

Schnelle Symptombesserung mit Icatibant

In den FAST-Studien (For Angioedema Subcutaneous Treatment) zeigte der Bradykinin-B2-Rezeptor- Antagonist Icatibant seine Wirksamkeit bei Larynxschwellungen. Erste Symptomverbesserungen nahmen Patienten bereits nach median 0,6 h bzw. 1 h in der kontrollierten Phase von FAST-1 bzw. FAST-2 wahr sowie nach 0,7 h in FAST-3.5,6 „Dabei reichte eine Injektion, es traten weder systemische Nebenwirkungen noch immunogene Reaktionen auf und es waren keine intensivmedizinische Überwachung, Intubation oder Tracheotomie nötig“, erläuterte PD Dr. Jens Greve, Klinik für Hals- Nasen-Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Ulm.

489 Wörter; 3.897 Zeichen inkl. Leerzeichen

Quellen
Satellitensymposium der Shire Deutschland GmbH, jetzt Teil der Takeda Group, „Angioödeme im Kopf-Hals- Bereich: eine interdisziplinäre Herausforderung“, Deutscher Interdisziplinärer Notfallmedizin Kongress (DINK),
21. März 2019, Koblenz

  1. Bork K et al. J Allergy Clin Immunol 2012;130:692-697
  2. Hahn J et al. Dtsch Arztebl Int. 2017;114:489-496
  3. Zanichelli et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016;117:394-398
  4. Lenschow M et al. European Archives of Oto‐Rhino‐Laryngology 2018;275:1767-1773
  5. Cicardi et al. N Engl J Med. 2010;363:532-541
  6. Lumry WR et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2011;107:529-537

Unser Engagement für das hereditäre Angioödem

Shire, jetzt Teil von Takeda, unterstützt Patienten seit 10 Jahren als zuverlässiger und dauerhafter Partner der HAE-Community. Wir sind vom Recht der Patienten auf eine maßgeschneiderte Behandlung überzeugt und fühlen uns einer fortgesetzten Innovation verpflichtet. Unser aktuelles Produktportfolio umfasst individuelle Therapieoptionen, um den verschiedenen Bedürfnissen der HAE-Patienten gerecht zu werden. Neben dem Fokus auf der Entwicklung neuer Behandlungen unterstützen wir maßgeschneiderte Angebote für die HAE-Community.

Über die Shire Deutschland GmbH, jetzt Teil der Takeda Group

Takeda ist ein forschungsgetriebenes, wertebasiertes und global führendes biopharmazeutisches Unternehmen mit Hauptsitz in Japan. Als größter japanischer Arzneimittelhersteller engagiert sich Takeda in 80 Ländern und Regionen weltweit dafür, Patienten mit wegweisenden medizinischen Innovationen eine bessere Gesundheit und eine schönere Zukunft zu ermöglichen. Takeda fokussiert seine Forschung auf die Therapiegebiete Onkologie, Gastroenterologie, Erkrankungen des zentralen Nervensystems und Seltene Erkrankungen – sowohl in eigenen Zentren als auch gemeinsam mit externen Experten. Außerdem investiert Takeda zielgerichtet in Forschungsaktivitäten in den Bereichen Plasmabasierte Therapien und Impfstoffe, um eine noch stabilere und vielfältigere Pipeline aufzubauen. Dabei steht der Patient mit seinen Bedürfnissen jederzeit im Mittelpunkt: Unsere Mitarbeiter engagieren sich täglich dafür, die Lebensqualität von Patienten weltweit zu verbessern und die Zusammenarbeit mit Partnern im Gesundheitswesen voranzutreiben.

Die Shire Deutschland GmbH, seit dem 8. Januar 2019 Teil der Takeda Group, und die Takeda Pharma Vertrieb GmbH & Co. KG, ergänzt durch weitere administrative Funktionen in Konstanz, steuern von Berlin aus die gesamten Takeda Aktivitäten für den deutschen Markt. Als Teil eines globalen Produktionsnetzwerkes betreibt Takeda in Deutschland Produktionsstätten im brandenburgischen Oranienburg sowie in Singen. Insgesamt sind mehr als 2.300 Mitarbeiter für Takeda in Deutschland tätig. Besuchen Sie uns im Internet: www.shire.de und www.takeda.de; Datenschutzhinweis: www.shire.de/impressum/privacy-notice und www.takeda.de/privacy

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