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Hodgkin Lymphom

Hintergrund

Das Hodgkin-Lymphom ist eine maligne Erkrankung des lymphatischen Systems. Betroffen sind vor allem Jugendliche und junge Erwachsene, ein Hodgkin-Lymphom kann aber auch im höheren Lebensalter auftreten. Auf der Grundlage der initialen Stadieneinteilung hat die Deutsche Hodgkin Studiengruppe (GHSG) eine Stratifizierung für die risikoadaptierte Therapie entwickelt: Patienten mit niedrigem Rezidivrisiko werden mit kurzen Chemotherapieprotokollen in Kombination mit Bestrahlung, Patienten mit hohem Rezidivrisiko mit intensiver Chemotherapie behandelt. Durch die Stadien-adaptierte Therapie können heute über 80% aller Patienten langfristig geheilt werden. Damit ist das Hodgkin Lymphom eine der am besten behandelbaren onkologischen Erkrankungen im Erwachsenenalter.
Ursachen
Die Ursache für die Entstehung des Hodgkin Lymphoms (Morbus Hodgkin) ist nicht bekannt. Man weiß inzwischen jedoch, dass die Erkrankung durch eine Entartung von Zellen des lymphatischen Systems, den B-Lymphozyten, entsteht.
Als Risikofaktoren diskutiert werden insbesondere Virusinfektionen. Mehrere Untersuchungen haben gezeigt, dass ein Zusammenhang zwischen der Entwicklung eines Hodgkin-Lymphoms und dem Epstein-Barr-Virus (EBV), dem Erreger des Pfeifferschen Drüsenfiebers, bestehen könnte. Allerdings liegen bei etwa der Hälfte der Patienten mit einem Morbus Hodgkin keine Hinweise auf eine vorangegangene Epstein-Barr-Virusinfektion vor.

Typische Symptome

Patienten stellen sich häufig mit länger andauernden Lymphknotenschwellungen vor, die in den meisten Fällen schmerzlos sind. Fieber (u. U. in Form des Pel-Ebstein-Fiebers), Nachtschweiß, Gewichtsabnahme oder Pruritus können als begleitende Symptome auftreten. Der in der Literatur z. T. als charakteristisch beschriebene Alkoholschmerz tritt nur selten (ca. 5%) auf.

Diagnose

Die histologische Diagnose erfolgt durch eine Lymphknotenbiopsie. Wenn möglich sollte ein ganzer Lymphknoten entnommen werden. Eine Feinnadelaspiration (Zytologie) ist aufgrund des geringen Anteils an Hodgkin Reed Sternberg Zellen und der kaum beurteilbaren Lymphknotenstruktur nicht ausreichend. Da die Diagnosestellung für den Pathologen sehr schwierig sein kann, sollte eine Beurteilung durch einen Referenzpathologen angestrebt werden. Bei initialer Beurteilung als „reaktive Veränderung“ und klinischer Progredienz sollte eine erneute Biopsie durchgeführt werden.
Bei Durchführung einer Positronen-Emissions-Tomographie (PET) zum Staging kann auf die obligate Knochenmarkpunktion verzichtet werden Der negativ-prädiktive Wert der PET liegt bei 99%. PET-positive Herde sollten ggf. biopsiert werden.

Behandlung

Heute können in der Erstlinientherapie mit dem Einsatz von Chemotherapieregimen wie ABVD oder BEACOPP bei Patienten die nach Ann-Arbor, IPI-Score und B-Symptomatik risikostratifiziert wurden, ca. 80-90% geheilt werden.
Patienten, die nach Induktionschemotherapie rezidivieren (Frührezidiv <12 Monate> Spätrezidiv), werden je nach Prognose weiterbehandelt. Prognostisch günstige Verläufe können mit einer Re-induktionschemotherapie behandelt werden. Bei ungünstiger Prognose wird eine Therapiesequenz von Hochdosistherapie (z.B. DHAP oder IGEF) gefolgt von autologer Stammzellentransplantation (ASCT) angestrebt.
Rückfälle nach Hochdosistherapie oder autologer Stammzellentransplantation haben eine ungünstige Prognose und mit wenigen Therapieoptionen einen ungünstigen Verlauf (medianes Gesamtüberleben bei Rezidiv nach ASCT ca. 2.4 Jahre, nach Frührezidiv ca. 1.2 Jahre). Um den Outcome jener Patientengruppen mit ungünstigem Verlauf zu verbessern, werden ständig neue zielgerichtete Therapien entwickelt.
Seit einigen Jahren steht für die Therapie des rezidivierten oder refraktären Hodgkin Lymphoms mit Brentuximab Vedotin auch ein zielgerichteter Antikörper zur Verfügung.
Seit Anfang 2019 kommt Brentuximab Vedotion auch in der Erstlinientherapie in Kombination mit AVD erfolgreich zum Einsatz.

 

AAVD (Adcetris, Adriamycin, Vinblastin, Dacarbacin)
ABVD (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbacin)
BEACOPP (Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin=Vincristin, Procarbazin, Prednison)
DHAP (Dexamethason, Hoch-dosis Ara-C, Cisplatin)
IGEF (Ifosfamid, Gemcitabin, Vinorebelin, Dexamethason)