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Anaplastisches großzelliges Lymphom als peripheres T-Zell Lymphom

Periphere T-Zell Lymphome (PTCL) sind mit ca. 15% aller Nicht-Hodgkin-Lymphome (NHL) eine sehr heterogene Gruppe von Lymphomen der T-Zell Reihe. 12.1% der PTCL sind anaplastische großzellige Lymphome (ALCL), die auch einen spezifischen Oberflächenmarker (CD30 oder Ki-1) exprimieren [1].

Die histologische Differenzierung innerhalb der heterogenen Gruppe der PTCL stellt für Pathologen und Therapeuten eine große Herausforderung dar.

CHOP-basierte Chemotherapie ist Therapiestandard bei PTCL. Allerdings zeigen rund 1/3 der Patienten einen primär refraktären Verlauf mit einem 5-Jahresüberleben von etwa 30% [2]. In einer Subgruppe der PTCL, dem ALCL, ist die Expression eines Proteins, der anaplastic lymphoma kinase (ALK), deutlich mit einem verbesserten Langzeitüberleben korreliert (ALK+ ALCL 70% vs. ALK- ALCL 40-50%) [3].

Für primär refraktäre Patienten nach CHOP oder CHOEP-basierter Erstlinientherapie ist der Therapiestandard nicht festgelegt. Da die Prognose für rezidivierende Patienten unbefriedigend ist, wird neben Hochdosistherapie und autologer Stammzellentransplantation (ASCT) der Einschluss in eine klinische Prüfung empfohlen [4]. Gerade für diese Patientengruppe sind zielgerichtete Therapien bedeutende Fortschritte in der medizinischen Versorgung.

Seit einigen Jahren steht für die Therapie des rezidivierten oder refraktären ALCL mit Brentuximab Vedotin auch ein zielgerichteter Antikörper zur Verfügung.

 

CHOP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Oncovin=Vincristin, Prednisolon)

CHOEP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Oncovin=Vincristin, Etoposid, Prednisolon)

 

Literatur

[1] Hopfinger et al. 2012, Expert Opinion Drug Disc. [early online]

[2] Vose et al. 2008, J. Clin. Oncol. 26:4124-4130

[3] Savage et al 2008, Blood 111:5496-5504

[4] NCCN Guidelines T-Cell-Lymphom Version 1/2017

 

 

 

Jänner 2018