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Replagal

Wirkstoff

Agalsidase alfa

Wirkmechanismus

Das Fabry-Syndrom ist eine Störung der Glykosphingolipid- Speicherung, die durch fehlende Aktivität des lysosomalen Enzyms Galactosidase A verursacht wird und zu einer Ansammlung von Globotriaosylceramid (Gb3 oder GL-3, auch Ceramid-Trihexosid (CTH) bekannt) fuhrt, dem Glykosphingolipid-Substrat für dieses Enzym. Agalsidase alfa katalysiert die Hydrolyse von Gb3 durch Abspaltung eines endständigen Galactose-Rests von dem Molekül. Es hat sich gezeigt, dass die Behandlung mit diesem Enzym die Ansammlung von Gb3 in vielen Zelltypen, einschließlich der Endothel- und Parenchymzellen, reduziert.

replagal

Anwendungsgebiete

Replagal ist zur langfristigen Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose des Morbus Fabry (Alpha-Galactosidase A Mangel) angezeigt.

Dosierung

Replagal wird jede zweite Woche in einer Dosierung von 0,2 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 40 Minuten verabreicht.  

Packungsgrößen

1 und 4 Stück

Art der Anwendung

Intravenös

Aufbewahrung

Im Kühlschrank lagern (2°C – 8°C)

Packungsinhalt

3,5 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslosung in einer 5 ml Durchstechflasche mit einem Stopfen, einer aus einem Stück bestehenden Versiegelung mit Schnappdeckel. 

Zusätzliche Information

Fachinformation Replagal > 
Gebrauchsinformation: Information für Patienten >