Barrierefreiheit aktivieren Barrierefreiheit aktivieren

Elaprase

Wirkstoff

Idursulfase

Wirkmechanismus

Iduronat-2-Sulfatase katabolisiert die Glykosaminoglykane (GAG) Dermatansulfat und Heparansulfat durch Abspaltung der Oligosaccharid- gebundenen Sulfat-Anteile. Da das Enzym Iduronat-2-Sulfatase bei Patienten mit Hunter-Syndrom nicht oder nur in unzureichendem Maße vorhanden ist, sammeln sich zunehmend Glykosaminoglykane in den Zellen an, was zu Zellschwellung, Organomegalie, Gewebszerstörung und Dysfunktion des Organsystems führt.

elaprase

Anwendungsgebiete

Elaprase ist zur Langzeitbehandlung von Patienten mit Hunter-Syndrom (Mukopoly-saccharidose II, MPS II) indiziert.

Dosierung

Elaprase wird wöchentlich in einer Dosis von 0,5 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 3 Stunden gegeben. Dieser Zeitraum kann schrittweise auf 1 Stunde reduziert werden, wenn keine Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion beobachtet werden.

Packungsgrößen

1 Stück

Art der Anwendung

Intravenös

Aufbewahrung

Im Kühlschrank lagern (2 °C – 8 °C). Nicht einfrieren.

Packungsinhalt

3 ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslosung in einer 5 ml Durchstechflasche mit einem Stopfen, einer aus einem Stück bestehenden Versiegelung und einem blauen Schnappdeckel.

Zusätzliche Information

Fachinformation Elaprase >