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CINRYZE

Wirkstoff

C1-Inhibitor (vom Menschen)

Wirkmechanismus

C1-Inhibitor hemmt das Komplementsystem durch Anlagerung an C1r und C1s, zwei der aktiven Enzym-Untereinheiten der ersten Komponente des Komplementsystems (C1) des klassischen Weges der Komplementaktivierung, sowie durch Anlagerung an Mannose-bindende, Lektin-assoziierte Serin-Proteasen des Lektin-Weges. Primäres Substrat des aktivierten Enzyms C1 ist C4; ungehemmt fuhrt C1 zu erniedrigten C4-Spiegeln. C1 ist der wichtigste Inhibitor der Kontaktaktivierung und reguliert das Kontaktsystem und den intrinsischen Gerinnungsweg dadurch, dass es an Kallikrein und den Faktor XIIa bindet und diese dadurch inaktiviert. Da diese Wege Teil von Enzymamplifikationskaskaden sind, kann deren spontane oder durch einen Auslöser induzierte Aktivierung ohne C1-Inhibitor zu einer ungebremsten Aktivierung und zu Schwellungen führen.

cinryze

Anwendungsgebiete

  • Behandlung und vor einem medizinisch indizierten Eingriff durchgeführte Prophylaxe von Angioödem-Attacken bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern (2 Jahre und älter) mit hereditärem Angioödem (HAE).
  • Routineprophylaxe gegen Angioödem-Attacken bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern (6 Jahre und alter) mit schweren und wiederkehrenden Attacken eines hereditären Angioödems (HAE), bei denen orale prophylaktische Behandlungen nicht vertragen werden oder keinen ausreichenden Schutz bieten, oder bei Patienten, die sich mit wiederholten Akutbehandlungen nur unzureichend therapieren lassen.


Dosierung (Erwachsene)

Information zur Dosierung bei Jugendlichen und Kindern entnehmen Sie bitte der aktuellen Fachinformation.


Stärken

500 I.E. – 5 ml


Packungsgrößen

2 Stück


Art der Anwendung

intravenös


Aufbewahrung

  • Nicht über 25 °C lagern. Nicht einfrieren.
  • Nach der Rekonstitution sollte das Arzneimittel sofort angewendet werden. Allerdings wurde die chemische und physikalische Gebrauchsstabilität bei Raumtemperatur (15 °C – 25 °C) für 3 Stunden nachgewiesen.


Packungsinhalt

  •  2 Pulver-Durchstechflaschen
  • 2 Lösungsmittel-Durchstechflaschen
  • 2 Filter-Transfersets, 2 10-ml-Einwegspritzen, 2 Venenpunktionsbestecke und 2 Schutzmatten


Zusätzliche Information

Fachinformation Cinryze >